Takayasun arteriitti

Takayasun arteriitti on yksi monista harvinaisista reumasairauksista. Se on vaskuliitteihin eli verisuonitulehduksiin kuuluva sairaus, joka pääasiassa vioittaa aorttaa ja siitä lähtevien suonten tyvialueita. Tauti on länsimaissa varsin harvinainen. Suomessa todetaan vain yksittäisiä uusia tapauksia vuodessa. Tautiin sairastuu pääsääntöisesti nuori nainen.

Takayasun arteriitin syy on tuntematon. Verisuonen seinämän tulehdusmuutokset ovat mikroskoopin alla samannäköisiä kuin temporaaliarteriitissa eli ohimovaltimon tulehduksessa, jota tavataan lähes yksinomaan yli 50-vuotiailla. Takayasun arteriitin taudinkulku jakautuu kahteen vaiheeseen: ensimmäistä vaihetta luonnehtii valtimon seinämän tulehdus ja toista arpikudoksen kehittyminen. Vähitellen suoni voi kaventua ja joskus suonen seinämään voi kehittyä pullistumia eli aneurysmia. Taudin luonnolliseen kulkuun kuuluu tulehduksen rauhoittuminen vuosien mittaan.

Sairauden piirteet:
Takayasun arteriitin alkuoireet ovat epämääräisiä tulehduksellisia oireita, kuten kuumetta, väsymystä, ruokahaluttomuutta, painon laskua, nivel- ja lihaskipuja sekä anemiaa. Tulehdusarvot eli lasko ja C-reaktiivinen proteiini (CRP) ovat yleensä myös voimakkaasti koholla. Vasta usean vuoden jälkeen kehittyvät taudin luonteenomaiset piirteet, jotka liittyvät elinten ja kudosten heikentyneeseen verenvirtaukseen. Syynä ovat suurten verisuonten ahtaumat, joita voi syntyä vuosia tulehduksen sammumisen jälkeenkin.

Tavallinen oire on yläraajojen rasitukseen liittyvä puutuminen ja kipu. Tällöin rannepulssi voi olla heikentynyt tai jopa puuttua, ja verenpaine yläraajoista voi olla vaikeasti mitattavissa. Joillakin sairastuneilla voi olla huomattava verenpaine-ero yläraajojen välillä. Suonen ahtauma voi aiheuttaa stetoskoopilla kuultavan suhahduksen kaula- tai solisvaltimoista. Kaulavaltimoiden muutokset voivat johtaa aivoverenkiertohäiriöihin, päänsärkyyn, huimaukseen ja näköhäiriöihin. Aortan vioittumisen ja laajentumisen seurauksena voi syntyä aorttaläpän vuoto, joka myöhemmin voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.  Takayasun arteriittia sairastavalla kohonnut verenpaine heijastaa todennäköisesti munuaisvaltimon ahtaumaa. Verenpaineen kohoaminen voi jäädä huomioimatta, jos mittaus tehdään vain yläraajoista. Harvemmin vatsa-aortta vioittuu mutta sen ja sitä lähtevien suonten muutokset voivat johtaa vatsakipuun ja katkokävelyyn. Yskä, hengenahdistus tai rintakipu voivat herättää epäilyn tautiin joskus liittyvästä keuhkovaltimon ahtautumisesta ja kohonneesta keuhkovaltimoverenpaineesta. Muita taudin harvinaisia ilmentymiä ovat kaulavaltimon kiputila ja äkillinen sepelvaltimotautikohtaus.

Diagnostiikka:
Takayasun arteriitin tunnistaminen sen tulehduksellisessa vaiheessa on erittäin vaikeaa. Sen vuoksi ensimmäisistä oireista diagnoosin tekoon voi kulua useita vuosia. Diagnoosin varmistaminen valtimon seinämän koepalalla ei yleensä ole mahdollista, vaan Takayasun arteriitin diagnoosi perustuu oireiden ja löydösten tulkintaan sekä aortan ja sen päähaarojen varjoainekuvauslöydöksiin. Tyypillinen kuvauslöydös on suonissa paikoitellen esiintyvät ahtautuneet alueet. 

Diagnostiikassa ja seurannassa on ruvettu enenevästi käyttämään vähemmän kajoavia kuvantamismenetelmiä, kuten magneettikuvausta ja tietokonetomografiaa, ja niihin liittyvää suonten varjoainekuvausta. Suurten verisuonten kaikukuvaus näyttää suurella tarkkuudella esimerkiksi kaulavaltimoiden seinämän paksuuden ja antaa tietoa veren virtauksesta. Sydämen kaikukuvaus voi näyttää aortan tyven laajentumisen ja aorttaläpän vuodon sekä kohonneesta verenpaineesta johtuvan sydämen vasemman kammion seinämän paksuntumisen. Uusin kuvantamismenetelmä on positroniemissiotomografia (PET), jolla voi päätellä valtimon seinämän tulehduksen voimakkuuden. Sen asema taudin toteamisessa ja seurannassa on kuitenkin edelleen selkiytymätön. Koska tulehdusarvot kuvastavat melko huonosti verisuonen seinämän tapahtumia, on taudin seurannassa suositeltavin tutkimus magneettikuvaus tai magneettivarjoainekuvaus.

Hoito ja kuntoutus:
Kortisonivalmisteet ovat Takayasun arteriitin ensi linjan hoito. Taudin tulehduksellisessa vaiheessa käytetään alkuannoksena prednisonia (prednisolonia) 0,5–1 mg/kg/vrk. Yli puolet sairastuneista reagoivat hyvin hoitoon, mutta oireet voivat uudestaan voimistua prednisoniannosta pienennettäessä. Tällöin hoitoon lisätään immunosuppressiivinen lääke, joka on yleensä joko metotreksaatti tai atsatiopriini. Viime vuosina on julkaistu raportteja biologisiin lääkkeisiin kuuluvien tuumorinekroositekijän estäjien menestyksellisestä käytöstä vaikeahoitoisessa Takayasun arteriitissa, mutta niiden rooli on vielä selkiytymätön. Vaihtoehtona on myös syklofosfamidi, mutta sitä suositellaan käytettäväksi ainoastaan kaikkein vaikeahoitoisimmissa tapauksissa.

Kaikilla vaskuliitteja sairastavilla on sydän- ja verisuonisairauksien yleisiin vaaratekijöihin kiinnitettävä suurta huomiota. Tämän vuoksi Takayasun arteriittia sairastavan olisi lopetettava mahdollinen tupakointi, korjattava ylipaino ja tarvittaessa käytettävä verenpainelääkitystä ja kolesterolia alentavaa lääkitystä. Pieniannoksisen asetyylisalisyylihapon päivittäistä käyttöä suositellaan, sillä uusimpien tutkimusten mukaan se vähentää Takayasun arteriittia sairastavien sydän- ja verisuonitapahtumien vaaraa.

Leikkauksia tarvitaan harvoin, sillä elimistö varmistaa verenkierron riittävyyden muodostamalla uudissuonia ahtauman ohi. Oireilevassa taudissa suonien ahtaumia voidaan avata pallolaajennuksella ja asentamalla verisuonen ahtaumakohtaa avoinna pitävä metallinen verkkoputki, stentti. Vaikeimpia tapauksia voidaan hoitaa proteesileikkauksilla. Verisuonikirurgisia toimenpiteitä ei suositella tehtäväksi taudin tulehduksellisessa vaiheessa.

Hyvään hoitotulokseen pääsemisessä on tärkeää huolellinen diagnosointi ja hoitosuunnitelman laadinta. Sairaus vaatii myös sairastuneelta itseltään valppautta ja panostamista oman terveyden ja hyvinvoinnin ylläpitoon. Tutkimusmenetelmät ja hoito ovat kehittyneet viime vuosina, ja Takayasun arteriitin potentiaalisesta haastavuudesta huolimatta nykyisin on käytettävissä enemmän keinoja sen kanssa pärjäämiseen.

Kirjoittaja:
Tom Pettersson, LKT, dosentti, sisätautien ja reumatologian erikoislääkäri Helsingin yliopistollinen keskussairaala

Lähde: Harvinaiset-verkosto