Polyarteritis nodosa

Muut nimet:
Valtimon kyhmytulehdus
Periarteritis nodosa

Yleisyys:
Polyarteritis nodosa eli valtimoiden kyhmytulehdus on ensisijaisesti keskikokoisten ja pienten valtimoiden harvinainen tulehdus. Se on todennäköisesti immuunikompleksivälitteinen tauti. Uusia tapauksia on noin viisi miljoonaa asukasta kohden vuodessa.

Sairauden piirteet:
Polyarteritis nodosa on vaikea yleisoireinen tauti, johon liittyy kuumeilua, väsymystä, ruokahaluttomuutta ja painonlaskua. Polyarteritis nodosa voi johtaa valtimoiden tukkeumiin ja/tai kyhmymäisiin aneurysmiin, jotka saattavat puhjeta ja aiheuttaa vakavia verenvuotoja. Valtimotulehdus eli arteriitti voi johtaa muun muassa suoliston verenvuotoon tai puhkeamiseen. Sairastuneista noin 70 prosentilla on sepelvaltimoarteriitti, joka voi aiheuttaa rintakipukohtauksia ja/tai sydäninfarktin. Munuaisvaltimoiden vauriosta voi seurata kohonnut verenpaine ja munuaisten vajaatoiminta. Yli puolella on ääreishermoston oireita, useimmiten niin sanottu mononeuritis multiplex eli äkillisesti alkanut yhden tai useamman ääreishermon halvaus. Nivelkipuja ja lihaskipuja on noin puolella. Iho-oireina on muun muassa purppuraa, verkkomaista sinerrystä (livedo reticularis), haavaumia, ihonalaisia kyhmyjä ja joskus kuolioita.

Polyarteritis nodosa esiintyy myös pelkästään ihoon rajoittuvana muotona nimellä kutaaninen polyarteritis nodosa. Ihomuutoksia ovat kyhmyt, livedo reticularis, haavaumat ja kuoliot. Sairauteen voi liittyä kuumeilua, nivelkipuja ja artriitti, myosiitti eli lihastulehdus ja ääreishermojen vaurioita. Kutaaninen polyarteriitti on lievempi sairaus kuin systeeminen polyarteritis nodosa.

Mistä sairaus aiheutuu:
Polyarteritis nodosan syntytapa on useimmiten tuntematon. Joissain tapauksissa polyarteritis nodosan on raportoitu liittyneen hepatiitti B:hen.

Kaikille vaskuliiteille on tyypillistä immunologisesti käynnistyvä verisuonten seinämään kohdistuva tulehdusreaktio. Elimistöä esimerkiksi bakteereita vastaan puolustava immunologinen kudosjärjestelmä kohdistaakin hyökkäyksensä omaan kudokseensa ja vaurioittaa sitä aiheuttaen niin sanotun auto-immuunisairauden. Verisuonten seinämää vaurioittava immunologinen reaktio voi olla kiertävien antigeeni-vasta-ainekompleksien saostuminen, paikallinen antigeeni-vasta-ainereaktio tai niin sanottu viivästynyt yliherkkyysreaktio.

Diagnostiikka:
Polyarteritis nodosan diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, sekä useimmiten iho-, lihas- tai hermokoepalalla saatuun kudosnäytteeseen ja/tai verisuonten varjoainekuvaukseen eli angiografiaan.

Laboratoriokokeissa tulehdusarvot La ja CRP ovat koholla ja hemoglobiini (Hb) on laskenut. Valkosolujen ja verihiutaleiden määrä veressä voi olla lisääntynyt (leukosytoosi ja trombosytoosi). Valkosoluvasta-aineita (ANCA) ei tavata niin sanotussa klassisessa polyarteritis nodosassa. Potilaista 10–30 prosenttia on hepatiitti B-antigeenin (HBsAG) kantajia ja hepatiitti C-virus vasta-aineita esiintyy noin 10 prosentilla. Myös streptokokki-, HIV- ja parvovirusinfektioita on kuvattu polyarteritis nodosaa sairastavilla. Harvinaiseen karvasoluleukemiaan voi liittyä polyarteritis nodosaa muistuttava vaskuliitti.

Hoito ja kuntoutus:
Sairautta hoidetaan niin sanotulla immunosuppressiolla. Siinä kehon puolustusjärjestelmän aktiivisuutta alennetaan lääkehoidolla. Immunosuppressioon käytetään glukokortikoidia eli kortisonia yksin tai yhdistettynä solunsalpaajalääkkeeseen.

Hepatiitti B:hen liittyvässä polyarteritis nodosassa voidaan kortisonilääkityksen ohella käyttää mm. alfa-interferonia viruksen eliminointiin ja plasman vaihtoa, plasmafereesia, poistamaan immuunikomplekseja.

Ennuste:
Immunosuppressiivisella hoidolla sairauden ennuste on oleellisesti parantunut. Noin 70 prosenttia sairastuneista on elossa 10 vuoden jälkeen sairastumisesta.

Kutaanisessa polyarteriitissa hoidoksi riittää usein tulehduskipulääke tai glukokortikoidi. Vaikeimmissa tapauksissa joudutaan käyttämään solunsalpaajaa glukokortikoidin rinnalla.

Kirjoittaja:
Professori Claes Friman, 2009

Lähde: Harvinaiset-verkosto