Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti, EGPA

Muut nimet:
Churg-Straussin oireyhtymä
Allerginen granulomatoottinen angiitti

Yleisyys:
EGPA:n oireyhtymään sairastuu vuosittain 3–4 ihmistä miljoonasta. Sairastumisen ikähuippu on noin 40 vuotta, mutta lapset ja vanhuksetkin voivat sairastua.

Sairauden piirteet:
Tyyppisairastujat ovat vaikeaa astmaa kroonisesti sairastavat atoopikot, joilla esiintyy usein myös nuhaa ja sivuontelotulehduksia. Vaskuliittioireiden puhjetessa astma usein lievittyy, mutta yleisoireita, kuten kuumetta ja laihtumista, esiintyy. Vaskuliitti kohdistuu pieniin valtimoihin, hiussuoniin ja pikkulaskimoihin. Näiden verisuonten seinämässä ja niiden ympärillä nähdään runsaasti eosinofiilisia valkosoluja ja muita tulehdussoluja sekä suonenulkoisiksi granuloomiksi järjestäytyneitä tulehdussolukertymiä.

EGPA:n keskeisimpiä ilmentymiä ovat thorax-kuvassa näkyvät kooltaan ja muodoltaan muuttuvat keuhkovarjostumat, sydänvauriot, etenkin myokardiitti tai sepelvaltimoarteriitti sekä munuaistulehdus ja yhden tai useamman hermon halvaus eli mononeuritis multiplex. Noin puolella sairastuneista esiintyy mahasuolikanavan oireita, kuten vatsakipua, ripulia, verenvuotoja ja joskus suolen puhkeamisiakin. Runsaalla kolmanneksella esiintyy niveloireita. Iho-oireena on muun muassa purppura.

Syyt ja synty:
Vaskuliittien syntytapa on useimmiten tuntematon. Vaskuliitti ei ole suoraan periytyvä, mutta joissakin tapauksissa alttius sairastua siihen saattaa olla periytyvä.

Kaikille vaskuliiteille on tyypillistä immunologisesti käynnistyvä verisuonten seinämään kohdistuva tulehdusreaktio. Elimistöä esimerkiksi bakteereita vastaan puolustava immunologinen kudosjärjestelmä kohdistaakin hyökkäyksensä omaan kudokseensa ja vaurioittaa sitä aiheuttaen niin sanotun auto-immuunisairauden. Verisuonten seinämää vaurioittava immunologinen reaktio voi olla kiertävien antigeeni-vasta-ainekompleksien saostuminen, paikallinen antigeeni-vasta-ainereaktio tai niin sanottu viivästynyt yliherkkyysreaktio.

Diagnostiikka:
Laboratoriolöydöksiä ovat veren voimakas eosinofilia, jota esiintyy taudin jossakin vaiheessa lähes kaikilla sairastuneista, sekä kohonneet veren tulehdusarvot: La ja CRP. Churg-Straussin oireyhtymä kuuluu ns. ANCA-positiivisiin vaskuliitteihin: noin 50 prosentilla sairastuneista voidaan osoittaa verestä kohonneita valkosoluvasta-aineita.

Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, allergiataustaan, veren eosinofiliaan, keuhkokuvassa näkyviin varjostumiin, ANCA-arvoihin ja tyypilliseen koepalalöydökseen. Kudosnäytteessä nähdään tyypillisesti granulomatoottinen ja kuolioituva vaskuliitti, jossa esiintyy eosinofiilisten valkosolujen kertymiä.

Hoito ja kuntoutus:
EGPA:n hoito on immunosuppressio, jossa pyritään aluksi poistamaan sairauden oireet ja myöhemmin ylläpitämään oireettomuutta. Siinä kehon puolustusjärjestelmän aktiivisuutta alennetaan lääkehoidolla. Lievemmissä tapauksissa tullaan toimeen pelkällä glukokortikoidi- eli kortisonihoidolla. Oireiden niin vaatiessa lääkitystä voidaan lisätä solunsalpaajalla. Remissiota ylläpitävää lääkitystä annetaan ainakin 1–2 vuoden ajan, jonka jälkeen lääkitys voidaan asteittain purkaa.

Ennuste:
Tauti uusii eli relapsoi jossain vaiheessa 30–50 prosentilla sairastuneista. Viiden vuoden jälkeen eloonjäämisprosentti on yli 80 prosenttia. Tavallisin kuolinsyy, noin puolella sairastuneista, on sydänperäinen.

Kirjoittaja:
Professori Claes Friman, 2009

Lähde: Harvinaiset-verkosto